|
|
Mutations in the gene encoding myelin protein zero (MPZ), the major protein constituent of peripheral myelin, can cause the adult-onset, inherited neuropathy Charcot-Marie-Tooth disease, as well as the more severe, childhood-onset Dejerine-Sottas neuropathy and congenital hypomyelinating neuropathy.
|
|
|
PubMed, порталът за биомедицинска и научна литература индексира интересна статия относно лечение с куркумин на някои форми на наследствени периферни невропатии (Am J Hum Genet. 2005 Nov;77(5):841-50. Epub 2005 Sep 30). Автори на статията са Khajavi M, Inoue K, Wiszniewski W и др., от Department of Molecular and Human Genetics, Baylor College of Medicine, Houston, USA. Мутациите в MPZ (myelin protein zero), основната съставка на периферния миелин, могат да отключат наследствената невропатия Шарко-Мари Тyт при възрастни, а така също и по-тежките Дежерин-Сотас невропатия и вродената хипомиелинова невропатия, проявяващи се в детска възраст. След проучване на функционалните особености на MPZ-разцепващите протеини се открива, че мутациите, асоциирани с тежките форми на невропатии причиняват интарцелуларнo натрупване на мутирали протеини и най-вече в ендоплазматичния ретикулум (ER), което индуцира апоптоза. Куркумин, химична съставка извлечена от индийската подправка тумерик, освобождава натрупаните в ER MPZ-мутанти в цитоплазмата заедно с малък брой апоптични клетки. Тези открития предполагат, че лечението с куркумин е достатъчно да премахне токсичния ефект на причинената от мутанти масирано индуцирана апоптоза и има потенциална роля за лечението на някои форми на наследствени периферни невропатии. За да прочетете пълното резюме на статията, натиснете тук.
|
