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  DermIS - Progressive Sy...  
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It may be accompanied by calcinosis, Raynaud's phenomenon, and telangiectasis (CREST syndrome). It includes acrosclerosis and sclerodactyly. The pattern of scleroderma occuring in childhood differs from that in the adult. Childhood onset of progressive scleroderma is rare.
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Dermatose progressiva crônica caracterizada por endurecimento em tábua e imobilidade da pele afetada, com envolvimento visceral, especialmente pulmões, esôfago, rins e coração. Pode ser acompanhada por calcinose, fenômeno de Raynaud e telangiectasia (síndrome CREST). Inclui acrosclerose e esclerodactilia. O padrão da esclerodermia ocorrendo na infância difere daquele do adulto. Início na infância de esclerodermia progressiva é raro.
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Özellikle akcigerler, özofagus, böbrekler ve kalp olmak üzere viseral tutulum gösteren, etkilenen derinin tahta gibi sertlesmesi ve hareketsizligi ile karakterize, kronik ve ilerleyici bir dermatoz. Bu patolojiye kalsinoz, Raynaud fenomeni ve telanjiektazi (CREST sendromu) eslik edebilir. Akrosklerozu ve sklerodaktiliyi içermektedir. Çocukluk döneminde meydana gelen skleroderma paterni eriskinden farklidir. Çocukluk döneminde ilerleyici skleroderma baslangici ender olarak gözlenmektedir.
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It may be accompanied by calcinosis, Raynaud's phenomenon, and telangiectasis (CREST syndrome). It includes acrosclerosis and sclerodactyly. The pattern of scleroderma occuring in childhood differs from that in the adult. Childhood onset of progressive scleroderma is rare.
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Forme de sclérodermie généralisée heureusement rare chez l’enfant La forme limitée ou CREST syndrome est exceptionnelle chez l’enfant et associe une sclérodactylie, un syndrome de Raynaud , des calcifications sous cutanées des extrémitées et des telangiectasies. La forme systémique de pronostic très sévère :après une atteinte cutanée débutante se complique d’atteinte viscérale grave : extension au poumon, tube digestif, cœur et rein .
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Die progressive systemische Sklerodermie ist eine chronische, schwere Erkrankung des Bindegewebes, die zu einer diffusen Sklerose der betroffenen Haut und innerer Organe insbesondere von Lunge, Ösophagus, Nieren und Herz führt. Sie kann mit einer (C)alcinosis, (R)aynaudsymptomatik, (S)klerodaktylie und (T)eleangiektasien einhergehen. Zusammen mit einer Ösophagusbeteiligung bezeichnet man dann diese Sonderform als CREST-Syndrom. Bei Kindern ist die Erkrankung sehr selten und verläuft oft abweichend. Häufig sind Autoantikörper nachweisbar.
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Dermatosis crónica generalizada y progresiva que se caracteriza por un endurecimiento e inmovilidad progresiva difusa de la piel afectada, con afectación visceral, en particular de los pulmones, esófago, riñones y corazón. Se puede acompañar de calcinosis, fenómeno de Raynaud y telangiectasias (síndrome de CREST). Incluye acrosclerosis y acrodactilia.