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- EFSA POC in BSE/TSE network
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- EFSA POC en réseau BSE/TSE
  Transmissible Spongifor...  
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Prion diseases, also known as transmissible spongiform encephalopathies or TSEs, are a group of slow, fatal, transmissible neurodegenerative diseases, which attack the nervous system in humans and animals just like, inter alia, Creutzfeldt-Jakob disease and Gerstmann-Sträussler-Scheinker disease in humans, Bovine Spongiform Encephalopathy or BSE (commonly known as mad cow disease), and scrapie in small ruminants.
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La tremblante est l'encéphalopathie spongiforme subaigüe transmissible la plus ancienne connue et appartient aux maladies à prions. Les maladies à prion, également appelées encéphalopathies spongiformes transmissibles (transmissible spongiform encephalopathies) ou EST, sont un groupe d'affections neuro-dégénératives lentes, létales et transmissibles qui attaquent le système nerveux tant de l'humain que de l'animal et dont font entre autres partie la maladie de Creutzfeldt-Jakob et celle de Gerstmann-Sträussler-Scheinker chez l'homme, l'Encéphalopathie Spongiforme Bovine ou ESB (maladie de la vache folle) chez les bovins et la tremblante chez les petits ruminants. La nature particulière de l'agent contaminant reste controversée, l'affection étant provoquée par l'accumulation d'une protéine anormale et codée par l'animal porteur. Contrairement à la forme normale de la protéine, cette forme de PrP est partiellement immunisée contre la dégradation de la protéase. Cette protéine prion (PrPres) est très résistante et peut rester latente dans l'environnement pendant plusieurs années.
  BSE  
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Therefore, to protect consumer health, the EC imposed the application of rapid BSE tests on all cattle when slaughtered for human consumption above 30 months of age, and on risk populations such as emergency slaughtered animals and animals found dead on the farm ("active" surveillance).
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La majorité des Etats membres de l'UE se trouvaient dans la classe III. Néanmoins, de nombreux pays de l'UE n'ont détecté aucun cas d'ESB avant 2001 malgré le fait qu'ils soient classés à un haut niveau de GBR.
  BSE  
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- Plouvier B, Berkvens D, Mennens K, Vanopdenbosch E, Roels S and Saegerman S. Actualisation and interval validation of an helping tool for BSE clinical decision in Belgium (2006) Epidémiologie et santé animale 50, 105-111.
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- Roels S, Lausberg P, Letellier C, Vanopdenbosch E. Cerebellar cortical atrophy in a Belgian Blue cow associated with lesions described in Human Norma-Jaeken disease. (2008) Vlaams Diergeneeskundig Tijdschrift 77 (6), 411-414.
  Transmissible Spongifor...  
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The examination for the presence of scrapie conducted on thecerebral tissue and is based on the same techniques as BSE. In addition, the pre-clinical cases of the classical form can be detected by means of immunohistochemical staining of lymphoid tissue.
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La recherche de la présence de tremblante s'effectue sur des tissus cérébraux et se base sur les mêmes techniques que l'ESB. À titre complémentaire, il est également possible de détecter les cas précliniques de la forme classique au moyen de la coloration immunohistochimique du tissu lymphoïde. On effectue d'une part un test ELISA (Illustration 1) sur l'obex (fraction du système nerveux à la base du bulbe rachidien). Ce test rapide est ensuite suivi par des tests de confirmation comme l'examen histopathologique du cerveau.
  BSE  
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- Vanopdenbosch E and Roels S. BSE: diagnosis and control, the consequences for human health and geographical BSE risk (2004) Le Médecin Vétérinaire du Quebec, 34 (1&2), 94-95.
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- Saegerman C, Speybroeck N, Roels S, Vanopdenbosch E, Thiry E & Berkvens D. Decision support tools in clinical diagnosis in cows with suspected bovine spongiform encephalopathy (2004). Journal of Clinical Microbiology 42 (1),172-178.
  BSE  
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All BSE cases in EU were found to be caused by one strain but recently two (rare) atypical forms of BSE (H-type and L-type or "BASE") were identified.
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De plus, il est à présent avéré que l'ESB s'est étendue au niveau mondial principalement à cause de l'importation, par le passé, de produits et d'animaux contaminés.
  BSE  
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All BSE cases in EU were found to be caused by one strain but recently two (rare) atypical forms of BSE (H-type and L-type or "BASE") were identified.
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De plus, il est à présent avéré que l'ESB s'est étendue au niveau mondial principalement à cause de l'importation, par le passé, de produits et d'animaux contaminés.
  BSE  
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- Penders J, Berkvens D, Saegerman C, Praet N, Dispas M, Verbraeken S, Roels S and Thiry E. Estimation of the true BSE prevalence in Belgium during 2002 and 2003 (2005) Epidémiologie et santé animale 47, 113-121.
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- Plouvier B, Berkvens D, Mennens K, Vanopdenbosch E, Roels S and Saegerman S. Actualisation and interval validation of an helping tool for BSE clinical decision in Belgium (2006) Epidémiologie et santé animale 50, 105-111.
  BSE  
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- Roels S, De Meyer G & Vanopdenbosch E. Choroid plexus hyperplasia in an adult cow with clinical suspicion of bovine spongiform encephalopathy (BSE). (2002) . Vlaams Diergeneeskundig Tijdschrift 71, 359-361.
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- Polak M, Rozek W, Rola J, Larska M, Zmudzinski JF, Kozaczynski W, Reichert M, Wijaszka T, Ankiewicz K, Pirog-Komorowska A, Roels S. First cases of BSE in Poland (2002) Medycyna Wet. 58, 852-856
  Transmissible Spongifor...  
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A classification of TSE in small ruminants was published by the European Food Safety Authority (EFSA) in 2005, where 3 diagnostic categories were mentioned: classical scrapie, BSE in small ruminants and atypical scrapie.
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Une classification des EST chez les petits ruminants a été publiée en 2005 par The European Food Safety Authority (EFSA), les divisant en 3 catégories diagnostiques: la tremblante classique, l'ESB chez les petits ruminants et la tremblante atypique. La tremblante est déjà décrite dans la littérature du 18ème siècle et sévit dans le monde entier excepté en Australie. Si la tremblante touche les moutons et les chèvres, ce n'est pas le cas pour les humains. Les moutons et chèvres peuvent par contre également être contaminés par l'ESB qui est transmissible à l'homme et présente des symptômes analogues. En cas de contamination d'un animal par les deux affections, la tremblante peut masquer la présence de l'ESB. En plus de la tremblante classique, des cas de tremblante atypique ou Nor 98 ont également été décrits en Norvège en 1998. Depuis l'introduction du programme de surveillance chez les petits ruminants, des cas de tremblante atypique ont été signalés non seulement dans différents pays d'Europe, mais aussi dans les îles Falkland et aux Etats-Unis. Bien que la majorité des cas de tremblante atypique soient diagnostiqués chez les moutons, un nombre limité de cas a été signalé chez les chèvres, entre autres en France, en Italie et en Suisse.
  BSE  
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Histopathological HE straining : Typical vacuole in a dentrite of a neurone of the brainstem of a BSE affected cow
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Les tests de diagnostic rapides réalisés au sein de l'UE ont indiqué que l'ESB était présente dans plus de 27 pays d'Europe. Ces données ont permis d'améliorer la détermination du niveau de GBR.
  BSE  
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After the start of the epidemic in the United Kingdom in 1986, BSE became a notifiable disease in European Union in 1990.
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L'encéphalopathie spongiforme bovine (ESB) fait partie des maladies à prions, infections dégénératives lentes, mortelles et transmissibles qui affectent les humains et les animaux.
  BSE  
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- Vanopdenbosch E, Roels S. BSE en variant CJZ: nieuwe inzichten en achtergrondinformatie. (2000) Vlaams Diergeneeskundig Tijdschrift 69, 371-376.
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- Roels S, Charlier G, Letellier C, Meyer G, Schynts F, Kerkhofs P, Thiry E and Vanopdenbosch E. A natural case of bovine herpesvirus 1 meningo-encephalitis in an adult cow. (2000). The Veterinary Record 146 (20), 586-588.
  BSE  
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Since the first BSE cases in the UK in 1987, more than 183.000 BSE cases were confirmed in UK, representing about 98% of all BSE cases in the world.
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Il a été déterminé que tous les cas d'ESB en Europe avaient été causés par une seule souche mais de récentes études ont identifié deux formes atypiques (rares) d'ESB (type H et type L ou "BASE").
  BSE  
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Since the first BSE cases in the UK in 1987, more than 183.000 BSE cases were confirmed in UK, representing about 98% of all BSE cases in the world.
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Il a été déterminé que tous les cas d'ESB en Europe avaient été causés par une seule souche mais de récentes études ont identifié deux formes atypiques (rares) d'ESB (type H et type L ou "BASE").
  BSE  
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Typical posture of BSE affected cow (Confirmed Belgian case)
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Posture typique d'une vache affectée
  BSE  
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Moreover, it was now confirmed that BSE became a worldwide problem, mainly due to imports of contaminated products and animals in the past.
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Coloration histopathologique à l'hématoxyline-éosine (HE) : Vacuole typique dans un dendrite d'un neurone du tronc cérébral d'une vache affectée par l'ESB
  BSE  
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Bovine spongiform encephalopathy (BSE)
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Encéphalopathie spongiforme bovine (ESB)
  Glanders  
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Bovine Spongiform Encephalopathy (BSE)
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Encéphalopathie spongiforme bovine (ESB)
  BSE  
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Since the first BSE cases in the UK in 1987, more than 183.000 BSE cases were confirmed in UK, representing about 98% of all BSE cases in the world.
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Il a été déterminé que tous les cas d'ESB en Europe avaient été causés par une seule souche mais de récentes études ont identifié deux formes atypiques (rares) d'ESB (type H et type L ou "BASE").
  BSE  
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- Vanopdenbosch E and Roels S. BSE: diagnosis and control, the consequences for human health and geographical BSE risk (2004) Le Médecin Vétérinaire du Quebec, 34 (1&2), 94-95.
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- Saegerman C, Speybroeck N, Roels S, Vanopdenbosch E, Thiry E & Berkvens D. Decision support tools in clinical diagnosis in cows with suspected bovine spongiform encephalopathy (2004). Journal of Clinical Microbiology 42 (1),172-178.
  Transmissible Spongifor...  
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A classification of TSE in small ruminants was published by the European Food Safety Authority (EFSA) in 2005, where 3 diagnostic categories were mentioned: classical scrapie, BSE in small ruminants and atypical scrapie.
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Une classification des EST chez les petits ruminants a été publiée en 2005 par The European Food Safety Authority (EFSA), les divisant en 3 catégories diagnostiques: la tremblante classique, l'ESB chez les petits ruminants et la tremblante atypique. La tremblante est déjà décrite dans la littérature du 18ème siècle et sévit dans le monde entier excepté en Australie. Si la tremblante touche les moutons et les chèvres, ce n'est pas le cas pour les humains. Les moutons et chèvres peuvent par contre également être contaminés par l'ESB qui est transmissible à l'homme et présente des symptômes analogues. En cas de contamination d'un animal par les deux affections, la tremblante peut masquer la présence de l'ESB. En plus de la tremblante classique, des cas de tremblante atypique ou Nor 98 ont également été décrits en Norvège en 1998. Depuis l'introduction du programme de surveillance chez les petits ruminants, des cas de tremblante atypique ont été signalés non seulement dans différents pays d'Europe, mais aussi dans les îles Falkland et aux Etats-Unis. Bien que la majorité des cas de tremblante atypique soient diagnostiqués chez les moutons, un nombre limité de cas a été signalé chez les chèvres, entre autres en France, en Italie et en Suisse.
  Prion Diseases  
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Molecular studies of PrPres, followed by transmission studies to mice, gave the evidence for the transmission of the BSE agent to humans where it induced a variant form of the fatal CJD (208 cases of vCJD until 2009) and also to different animal species including a goat in France.
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Des études moléculaires de la PrPres, suivies par des études de transmission aux souris, ont établi la transmission de l'agent de l'ESB aux humains, chez qui il induit une forme variante de la MCJ mortelle (208 cas de vMCJ jusqu'en 2009), ainsi qu'à plusieurs espèces animales, y compris à une chèvre, en France.
  Prion Diseases  
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Since the first cases of BSE were described in the UK in 1987 more than 183.000 BSE cases are confirmed in the UK, representing about 98% of all BSE cases in the world. The evolution of the epidemic in the UK was as follows:
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Malheureusement, ces dernières années ont vu apparaître les premiers cas de vMCJ dus à la transfusion de sang ou de produits sanguins de donneurs asymptomatiques, une seconde vague de vMCJ ne peut donc être exclue, notamment en l'absence de test
  Prion Diseases  
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Since the first cases of BSE were described in the UK in 1987 more than 183.000 BSE cases are confirmed in the UK, representing about 98% of all BSE cases in the world. The evolution of the epidemic in the UK was as follows:
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Malheureusement, ces dernières années ont vu apparaître les premiers cas de vMCJ dus à la transfusion de sang ou de produits sanguins de donneurs asymptomatiques, une seconde vague de vMCJ ne peut donc être exclue, notamment en l'absence de test
  Prion Diseases  
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Since the first cases of BSE were described in the UK in 1987 more than 183.000 BSE cases are confirmed in the UK, representing about 98% of all BSE cases in the world. The evolution of the epidemic in the UK was as follows:
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Malheureusement, ces dernières années ont vu apparaître les premiers cas de vMCJ dus à la transfusion de sang ou de produits sanguins de donneurs asymptomatiques, une seconde vague de vMCJ ne peut donc être exclue, notamment en l'absence de test
  CODA-CERVA  
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*3,800 m² of confinement level 2 laboratories (Biosafety level 2 or BSL-2) to identify endemic infectious diseases and BSE, as well as
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* 3.800 m² de laboratoires de niveau de confinement 2 (Biosafety level 2 ou BSL-2) pour l'identification des maladies infectieuses endémiques et de la BSE, ainsi que de
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• 3.800 m² laboratoria van inperkingsniveau 2 (Biosafety level 2 of BSL-2) voor de identificatie van infectueuze endemische ziekten en van BSE, alsook over
  Transmissible Spongifor...  
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It is considered as an infectious disease with a vertical (mother-lamb) and horizontal (sheep-to-sheep) transmission. Unlike BSE (mad cow disease), scrapie is lymphotropic, which means that the PrPres will multiply in lymphoid tissue (spleen, mandibular lymph nodes and tonsils) before invading the nervous tissue.
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La tremblante chez les moutons survient habituellement à l'âge de 3,5 ans. Elle est considérée comme une maladie contagieuse à la transmission tant verticale (mère-agneau) qu'horizontale (mouton-mouton). Contrairement à l'ESB du bovin, la tremblante est lymphotrope, ce qui signifie que la PrPres va se développer dans le tissu lymphoïde (rate, ganglion mandibulaire et amygdales) avant d'envahir le système nerveux. Plusieurs études indiquent que cela ne serait pas le cas pour la tremblante atypique pour laquelle il est impossible de trouver des PrPres détectables dans les tissus lymphoïdes périphériques. Les symptômes cliniques de la tremblante apparaissent longtemps après l'infection et peuvent varier. Les symptômes typiques sont entre autres le grattage répété provoquant une perte de laine et/ou des irritations cutanées. La tremblante atypique, contrairement à la forme classique, concerne la plupart du temps des cas isolés au sein du troupeau et la grande majorité des tremblantes atypiques a été diagnostiquée chez des moutons semblant en bonne santé et non chez des sujets apparemment cliniques. Cela pourrait indiquer qu'en cas de symptômes cliniques, ceux-ci sont différents ou moins prononcés que ceux rencontrés en cas de tremblante classique. Les symptômes décrits en cas de tremblante atypique sont entre autres l'ataxie, la condition physique amoindrie, l'incoordination, la perte de poids et la nervosité ou la somnolence.
  Transmissible Spongifor...  
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A classification of TSE in small ruminants was published by the European Food Safety Authority (EFSA) in 2005, where 3 diagnostic categories were mentioned: classical scrapie, BSE in small ruminants and atypical scrapie.
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Une classification des EST chez les petits ruminants a été publiée en 2005 par The European Food Safety Authority (EFSA), les divisant en 3 catégories diagnostiques: la tremblante classique, l'ESB chez les petits ruminants et la tremblante atypique. La tremblante est déjà décrite dans la littérature du 18ème siècle et sévit dans le monde entier excepté en Australie. Si la tremblante touche les moutons et les chèvres, ce n'est pas le cas pour les humains. Les moutons et chèvres peuvent par contre également être contaminés par l'ESB qui est transmissible à l'homme et présente des symptômes analogues. En cas de contamination d'un animal par les deux affections, la tremblante peut masquer la présence de l'ESB. En plus de la tremblante classique, des cas de tremblante atypique ou Nor 98 ont également été décrits en Norvège en 1998. Depuis l'introduction du programme de surveillance chez les petits ruminants, des cas de tremblante atypique ont été signalés non seulement dans différents pays d'Europe, mais aussi dans les îles Falkland et aux Etats-Unis. Bien que la majorité des cas de tremblante atypique soient diagnostiqués chez les moutons, un nombre limité de cas a été signalé chez les chèvres, entre autres en France, en Italie et en Suisse.
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