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Keybot 7 Results  www.dermis.net  Page 7
  DermIS - Mucosal Melano...  
Primary melanoma arising on the mucosal surface of the oral cavity, the vulvovaginal and the rectal areas is more common in pigmented races than in Whites. It is characterized by extensive irregular macular pigmentation.
Mélanome primaire touchant la surface muqueuse de la cavité buccale ainsi que de la zone vulvo-vaginale et rectale. Celui-ci se retrouve plus fréquemment chez les ethnies de couleur plutôt que caucasiennes et se caractérise par des pigmentations maculaires irrégulières étendues. Le pronostic est moins bon que celui des mélanomes cutanés car les formes muqueuses sont généralement détectées à un stade plus tardif de la maladie.
Primär an der Mund-, Genital- oder Rektumschleimhaut auftretendes Melanom, das bei Farbigen häufiger auftritt als bei Weissen. Es ist durch eine ausgedehnte, unregelmässige, fleckförmige Pigmentierung gekennzeichnet. Die Prognose ist meist ungünstiger als bei Melanomen an der Haut, da Schleimhautmelanome gewöhnlich in einem späteren Stadium entdeckt werden.
Es el que aparece en la mucosa de cavidad oral, vulvovaginal, glande y recto. Es más frecuente en la raza negra. Clínicamente, es una mácula pigmentada irregular que crece excéntricamente. Histopatológicamente, corresponde normalmente o a un patrón lentiginoso o a una extensión superficial.
  DermIS - Trichotilloman...  
The term 'trichotillomania’ describes a compulsion to pull out one’s hair. The disorder is the most common form of artefactual disease after thumb- or finger-sucking. It is seven times more common in children than in adults. One or more areas of the scalp are affected.
Le terme 'trichotillomanie' désigne une tendance compulsive du patient à se tirer les cheveux. Cette compulsion est la forme la plus commune de pathologie artéfactuelle après la succion du pouce et des doigts. Elle est sept fois plus commune chez les enfants que les adultes. Une ou plusieurs zones du cuir chevelu sont touchées. Les zones de chute de cheveux ne sont pas bien délimitées. Des excoriations ainsi que des croûtes sont parfois visibles sur le cuir chevelu.
Trichotillomanie beschreibt den Zwang, sich die eigenen Haare auszureißen. Diese Störung ist nach Finger- oder Daumenlutschen die häufigste artifizielle Erkrankung. Sie kommt bei Kindern siebenmal häufiger als bei Erwachsenen vor. Es können eine oder mehrere Stellen der Kopfhaut betroffen sein. Meistens sind die Areale mit Haarverlust nicht genau begrenzt. Manchmal sind Exkoriationen und Krusten sichtbar. Die nachwachsenden Haare sind unterschiedlich lang und in den Follikelöffnungen finden sich durch das Ausreißen frische Hämorrhagien.
  DermIS - Ulcus Molle (i...  
Acute, localized autoinoculable infectious disease usually acquired through sexual contact. Caused by HAEMOPHILUS DUCREYI, it occurs endemically almost worldwide, especially in tropical and subtropical countries and more commonly in seaports and urban areas than in rural areas.
Pathologie infectieuse aiguë, locale, auto-inoculable généralement acquise lors des rapports sexuels. Celle ci est transmise par HAEMOPHILUS DUCREYI, et reste endémique dans le monde entier, particulièrement dans les pays tropicaux et sub-tropicaux. Elle se retrouve plus fréquemment dans les ports et les zones urbaines que dans les zones rurales.
  DermIS - Mucosal Melano...  
Primary melanoma arising on the mucosal surface of the oral cavity, the vulvovaginal and the rectal areas is more common in pigmented races than in Whites. It is characterized by extensive irregular macular pigmentation.
Mélanome primaire touchant la surface muqueuse de la cavité buccale ainsi que de la zone vulvo-vaginale et rectale. Celui-ci se retrouve plus fréquemment chez les ethnies de couleur plutôt que caucasiennes et se caractérise par des pigmentations maculaires irrégulières étendues. Le pronostic est moins bon que celui des mélanomes cutanés car les formes muqueuses sont généralement détectées à un stade plus tardif de la maladie.
Primär an der Mund-, Genital- oder Rektumschleimhaut auftretendes Melanom, das bei Farbigen häufiger auftritt als bei Weissen. Es ist durch eine ausgedehnte, unregelmässige, fleckförmige Pigmentierung gekennzeichnet. Die Prognose ist meist ungünstiger als bei Melanomen an der Haut, da Schleimhautmelanome gewöhnlich in einem späteren Stadium entdeckt werden.
Es el que aparece en la mucosa de cavidad oral, vulvovaginal, glande y recto. Es más frecuente en la raza negra. Clínicamente, es una mácula pigmentada irregular que crece excéntricamente. Histopatológicamente, corresponde normalmente o a un patrón lentiginoso o a una extensión superficial.
  DermIS - Lichen Scleros...  
The lesions corresponds to white, angular, flat, well-defined, indurated papules with an erythematous halo and follicular, black, keratotic plugs. The disorder is commoner in females than in males, and it peaks at two age groups: prepubertal and peri- or postmenopausal.
Affection cutanéo-muqueuse chronique, atrophique, inflammatoire, autrefois appelé lichen scléro atrophique. Deux modes d’expressions très différents co-existent chez l’enfant : chez le garçon le lichen scléreux s’exprime sous forme d’un phimosis acquis . C’est en effet dans cette situation que le diagnostic est porté par l’histopathologiste -chez la petite fille : le tableau clinique est caractéristique au niveau des organes génitaux sous forme de lésions blanchâtres brillantes parfois hémorragiques à évolution scléreuse pouvant faire craindre des sévices.
Chronische, lymphozytenmediierte, entzündliche Dermatose unklarer Ätiologie, die zu glänzenden, atrophischen Flecken besonders an Genitale und Perineum führt. Die Herde zeigen sich als unregelmäßige, porzellanfarbene, flache, gut abgrenzbare, verhärtete Papeln, oft mit einem entzündlichen Randsaum und komedoartigen, follikulären Hyperkeratosen. Die Erkrankung tritt häufiger bei Frauen als bei Männern auf und hat zwei Erkrankungsgipfel: präpubertär und peri- bzw. postmenopausal.
Enfermedad cutánea atrófica crónica que se caracteriza por pápulas y placas induradas blancas anguladas, planas y bien definidas con un halo eritematoso y tapones foliculares negros queratínicos. Es la causa más frecuente de craurosis vulvar en las mujeres y de balanitis xerotica obliterans en los varones cuando se localiza en la mucosa genital. Puede desarrollarse un carcinoma espinocelular en el liquen escleroso y atrófico genital.
  DermIS - Subacute Cutan...  
Photosensitivity, diffuse non-scarring alopecia and mouth ulceration may also be present, but do not occur in all patients with SCLE. Fever and malaise are usually present. Visceral disease is less frequent than in systemic lupus erythematosus, arthritis being the most frequent feature. Renal involvement is rare and mild.
Très rare chez l’enfant, variante de lupus érythémateux classée entre le lupus discoïde et systémique. Celle-ci se caractérise par des plaques discoïdes papulo-squameuses ou des lésions annulaires polycycliques que l'on retrouve essentiellement autour du cou, sur le dos, la partie antérieure du tronc et les parties extérieures des bras. Ces dernières régressent sans cicatrices. On peut également constater une photosensibilité, une alopécie diffuse non cicatricielle et une ulcération buccale mais l'on ne retrouve pas tous ces symptômes chez les patients porteurs de cette maladie. Il se produit généralement des fièvres et des malaises. Les pathologies viscérales sont moins fréquentes que dans la variante systémique de ce lupus.
Der subakut-kutane Lupus erythematodes (SCLE) ist eine Sonderform zwischen systemischem und diskoidem Lupus erythematodes (LE), die durch papulosquamöse, scheibenförmige Plaques oder anuläre, polyzyklische Herde gekennzeichnet ist. Die Hautveränderungen treten bevorzugt am Hals, Brust, Rücken und an den Streckseiten der Arme auf. Normalerweise heilen sie ohne Narbenbildung häufig mit Atrophie ab. Außerdem können Lichtempfindlichkeit, diffuse nichtvernarbende Alopezie und Schleimhautulzerationen vorkommen. Häufig besteht eine Arthritis, Fieber und Unwohlsein. Eine Beteiligung innerer Organe besteht nur bei einem Teil. Etwa die Hälfte der Patienten erfüllt im Verlauf die Kriterien für einen systemischen LE, allerdings sind Nieren- und ZNS-Beteiligung seltener und milder, so dass die Prognose günstiger ist.
Subgrupo de lupus eritematoso intermedio entre el lupus eritematoso discoide y el lupus eritematoso sistémico. Se caracteriza por placas discoides papuloescamosas o lesiones policíclicas anulares que se presentan principalmente alrededor del cuello, en la espalda y en la parte anterior del tórax. Suele cursar con una fotosensibilidad importante. En el LE subagudo, no suelen presentarse las severas complicaciones renales o en SNC. Tienen anticuerpos circulantes anti-Ro/SSA, y menos frecuentemente, anti-La/SSB.
  DermIS - Neurofibromato...  
THE SECOND TYPE (NF-2) is characterized by the occurrence of acoustic neuromas, usually bilateral, as well as meningiomas and other tumours of the nervous system. Café-au-lait spots and cutaneous neurofibromas may be seen, but are usually few in number and much less common than in NF-1.
Les neurofibromatoses recouvrent au moins deux anomalies génétiques (NF-1 : gène locus 17q11.2 and NF-2 gene locus 22q11-13.1) caractérisées par la formation de tumeurs entourant les nerfs et comprennent également un certain nombre d'autres caractéristiques pathologiques. Six types complémentaires au moins ont été proposés pour définir ce qui semble être des entités cliniques distinctes à l'intérieur de ce groupe. LE TYPE LE PLUS COMMUN (NF-1) se caractérise par : -des taches café au lait multiples dont le nombre et la taille augmente pendant les 5 premières années. -la présence de lentigine dans les régions axillaires et inguinales - et la présence de neurofibromes sous cutanés et le long des nerfs périphériques. Les neurofibromes cutanés surtout présents à l’âge adulte sont des tumeurs flasques, de couleur chair ou lilas rose, sessiles ou en forme de dôme, pédonculées parfois nombreuses sur le torse et les membres. D’autres lésions caractéristiques font partie des critères de diagnostics Au niveau des yeux : les nodules de Lisch (Harmatomes mélanocytiques pigmentés de l'iris). Les complications rencontrées durant l'enfance comprennent : -les gliomes optiques, -les difficultés d’apprentissage des anomalies pubertaires et d’autres plus rares manifestations (scoliose, pseudarthrose, hypertension…) La transmission de la maladie est autosomique dominante mais les mutations surviennent dans un cas sur deux Le SECOND TYPE (NF-2) se caractérise par la présence de neuromes acoustiques, généralement bilatéraux, de ménangiomes et d'autres tumeurs du système nerveux. Il est possible de détecter des taches café au lait, mais celles-ci ne sont généralement pas nombreuses et moins fréquentes que dans le neurofibrome NF-1. L'hérédité est autosomale dominante et une mutation somatique peut se produire.
Zu den Neurofibromatosen (NF) gehören mindestens zwei eigenständige genetisch determinierte Erkrankungen (NF-1 und NF-2), die sich durch Proliferation von aus der Neuralleiste abstammenden Zellen mit Bildung von Neurofibromen sowie multiple weitere Fehlbildungen auszeichnen. Sechs weitere Typen lassen sich aus klinischer Sicht innerhalb der Neurofibromatosen unterscheiden. Der häufigste, periphere Typ (NF-1) zeichnet sich durch multiple Café-au-lait-Flecken und Neurofibrome aus. Letztere sind weiche, hautfarbene oder rötliche, breitbasig aufsitzende oder kalottenförmige, manchmal gestielte Tumoren, die in großer Anzahl an Stamm und Extremitäten auftreten. Zu den assoziierten extrakutanen Symptomen gehören Lisch-Knötchen (pigmentierte Irishamartome), Gliome des Nervus opticus und Veränderungen der Mundschleimhaut. In der Kindheit kann es durch endokrine Störungen und durch Beteiligung der unteren Harnwege zu Komplikationen kommen. Eine Lernbehinderung kann ebenfalls auffallen. Der zweite, zentrale Typ (NF-2) ist durch das meist bilaterale Auftreten von Akustikusneurinomen sowie durch Meningiome und andere Tumoren des Nervensystems gekennzeichnet. Café-au-lait-Flecken und kutane Neurofibrome treten weitaus seltener auf als bei NF-1 und in geringerer Anzahl. Ca. 50% der Betroffenen weisen Linsentrübungen oder eine subkapsuläre Katarakt auf. Der Vererbungsmodus ist autosomal-dominant. Spontanmutationen sind nicht selten.
Enfermedad sistémica neuroectodérmica polisintomática hereditaria y no infrecuentemente hay mutaciones espontáneas. La herencia es autosómica dominante. Se han definido 6 tipos, y la forma generalizada ha sido redefinida en una forma del nervio periférico (NF-1), relacionada con un gen del cromosoma 17, y una forma del SNC o neuroma acústico (NF-2), atribuida a un gen del cromosoma 22. Hay variaciones considerables en el cuadro clínico, sus manifestaciones principales son: neurofibromas (cutáneos, tumores de las raíces de los nervios espinales, de los pares craneales, etc.), manchas pigmentadas (manchas café con leche, léntigos, nevus, etc.), alteraciones oculares (hamartomas en el iris), alteraciones esqueléticas (cifosis, escoliosis, hiperostosis, etc.), trastornos del SNC (epilepsia, retraso mental, etc.), trastornos de los órganos internos (gastrointestinales, endocrinos, etc.).